年董琳等发表在《中华医学杂志》上的相关研究，对各国不同类型肺动脉高压（PAH）所占比例进行了观察，发现相对于法国、美国，中国的先心病是引起患儿肺动脉高压最常见原因。中国先心病发病率为0.7％～0.8％，每年新生患儿约20万。成年人先心病有5％～10％发展形成PAH，其中，房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）发展合并PAH的比例分别为50％、10％。年3月16日～18日，中国国际心力衰竭大会（CIHFC）暨中国医师协会心力衰竭专业委员会年会在北京国际会议中心举行。会议期间，来自国家心血管病中心、中医院的熊长明教授，对中国先心病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）的诊治进展进行了详细阐述。
先心病识别
左向右分流先心病临床上以ASD，VSD，动脉导管未闭（PDA），肺动脉起源主动脉，主、肺动脉间隔缺损，肺静脉异位引流等多见。以ASD、VSD、PDA为临床特征的左向右分流先心病，体循环向肺循环分流，肺循环量增加，肺动脉压力升高，肺血管阻力（PVR）轻度升高。肺动脉内皮功能因此受损，肺血管也因此重塑，进一步导致PVR明显升高，出现双向分流。而后，PVR进一步升高，出现明显右向左分流，紫绀。
某些先心病类型易被超声心动图漏诊，如不常见类型房缺、合并重度PAH的PDA、部分肺静脉异位引流，主/肺动脉间隔窗等。临床医师应仔细观察提示先心病的症状，仔细询问病史、听诊，不轻信超声心动图报告。此外，肺动脉CT血管造影术检查往往能发现ASD、PDA、肺动脉起源异常、肺动脉缺如、肺静脉异位引流，右心导管检查(RHC)可以提示导管路径异常、右心血氧饱和度异常，有助于发现超声心动图漏诊的先心病。
CHD-PAH的手术适应证评估
年ESC对CHD-PAH进行了临床分类，其中左向右分流相关PAH，包括中到大的缺损；PVR轻到中度升高，以左向右分流为主，静息时紫绀不明显。左向右分流的先心病临床存在左向右分流性杂音，有震颤；胸片肺血多；血氧饱和度≥95％；无杵状指；心电图提示双心室肥厚或电轴右偏和右室肥厚不明显；超声提示左心偏大，右心增大不显著时，有利于手术。
中国小儿先心性心脏病相关肺动脉高压诊断和治疗专家共识对我国小儿先心病的手术指征提出建议:对于年龄符合条件的先心病患者，当Op/Qs＞2，肺毛细血管楔压＞15mmHg，肺血管阻力指数＜4WU·m2，且存在左心室容量超负荷的临床依据时，可手术关闭缺损。
年先心性心脏病介入治疗中国专家共识对ASD、VSD、PDA的介入治疗指征提出建议:（1）目前尚无足够临床经验确定可安全进行ASD合并PAH介入治疗的PAH界限，术后长期效果也有待进一步肯定；（2）PDA和VSD患者，当RHC提示Op/Qs＞1.5、股动脉血氧饱和度＞90％时，可考虑拟行介入治疗。
ESC指南推荐：PVR＜2.3WU时，可手术；PVR＞4.6WU时，不可手术；2.3＜2PVR＜4.6WU时，需在有经验的中心进行个体化手术指征评估。
急性肺血管反应性试验结果显示:吸药后，PVRI下降20％；PVR/SVR比值下降20％；PVRI＜6WU/PVR/SVR比值＜0.3时，可考虑手术治疗。
肺血管组织病理学被认为是评估手术指征的金标准。年Heath和Edwards提出肺动脉病理改变的6级分级方法，后来Wagenvoort简化为4级，其中Ⅵ级被认为是不可逆性病变，禁忌手术。但有研究认为肺血管组织病理学存在不准确性，而且实际临床中也难以做到肺组织活检。
CHD-PAH的药物治疗
一般性治疗与支持性治疗时，患者应避免劳累、避免妊娠，去除诱发心衰加重因素；长程吸氧；利尿剂、地戈辛治疗；纠正酸碱平衡和电解质紊乱；合并感染时合理使用抗生素；禁用钙离子拮抗剂、ACEI、ARB、β受体阻滞剂、伊伐布雷定等药物。
年DimopoulosK.发表在Circulation上的研究证明靶向药物治疗可改善CHD-ES预后，效果有统计学意义。但靶向药物治疗能否改变手术适应证仍缺乏证据。
PAH所致右心衰竭治疗应优化容量选择，使用血管活性药物，降低肺血管阻力。PAH患者的预后不良，尤其晚期重症患者药物治疗已无希望。若患者无感染、无肝肾功能异常，可进行心肺移植。
总 结
先心病是我国PAH最常见的病因，对于原因不清楚的PAH，需仔细筛查先心病病因。CHD-PAH需仔细评估手术适应证，规范使用靶向药物，同时重视右心衰竭的治疗。
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