进行性肌营养不良症症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,一般幼年发病,四肢近端骨骼肌萎缩无力,缓慢进行性加重,同时累及心肌和呼吸肌,最终完全丧失运动功能,20岁左右因心力衰竭或重症感染而死亡。面对肌营养不良的危害,肌营养不良患者如果不能得到有效的治疗,则引发极其严重的后果的。
肌营养不良分为几种呢?
肌营养不良症指进行性严重肌无力姿势运动肌肉变性特征的遗传性疾病群,包括假肥大型,肩-肱型,肢带型,眼肌型,远端型肌营养不良。常会被家长误认为缺钙或者体质弱等原因而被忽视,随着孩子的长大,症状日渐明显。
肌营养不良症病人出生时会表现有肌酶增高,大多病人会在3-5岁中间发病,婴幼儿时期多无症状。一部分细心的父母很有可能会在早期发现病人其实从小运动发育就较同年龄儿童稍有落后。比如,正常儿童生后一岁独立行走,然而病人很有可能一岁半~两岁开始独立行走,或者一直行走不稳,只不过这种症状通常被误以为缺少钙或身体素质弱等原因而被忽视。
伴随着病人年龄段长大,症状慢慢明显,会发现病人运动能力较同年龄儿差,姿势不协调、笨拙,跑步跟不上同年龄儿童。病人慢慢出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。从平躺位起来时,病人通常先翻身呈俯卧位,先抬头,以两只手扶膝盖、大腿,缓慢直起躯干,站立,也就是所谓的Gower征阳性。
除肌力和肌张力减低外,常可见腓肠肌肥大。肥胖的腓肠肌触之较硬,缺乏肌肉弹性,是由于其内含大量增生的脂肪结缔组织,所以被称为假肥大。随病情进展,肌无力症状越来越重,大约12岁左右病人失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力或心脏受累,20岁左右的人如不及时诊断和医治,很有可能会死于呼吸衰竭和心力衰竭。
中医是如何理解肌营养不良的?
中医理解:
下面根据肌营养不良的几种常见症状,详细的说一下中医对于这些的理解
走路鸭步步状态:
主要是由于先天不足肝肾亏损。先天禀赋之强弱,直接影响人的生、老、病、死。由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也是《内经》所言的“肝病则四肢不用”,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。
肌肉无力:
后天失养脾气虚弱脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力。
肌肉僵硬:
痰瘀互结留着肌肉脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。
故精气不足,肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状;肝木横逆,上以刑肺,中以乘脾,脾气虚,则四肢削瘦无力,神疲懒言;下以伐肾,导致气血阴液更加不足,导致患者下肢无力明显,不能久立,俯卧不便,形成恶性循环。久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡,这才是肌营养不良最可怕的地方。
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