病例分享部分见上期：心血管影像病例分享（十二期）1-病例分享
二维经胸超声心动图（2DTTE检查:正常的心房连接和房室一致性。但是，通过旋转探头，发现心室空间关系异常;剑下冠状切片显示左侧左心房和右侧形态左心室相连，右侧右心房与左侧形态右心室相连（图1A）。
图1：剑下显示左侧的左心房通过二尖瓣连接到右侧的左心室（左侧箭头描绘了从左心房到左心室的路径）；右侧的右心房通过三尖瓣连接到左侧的右心室（右侧箭头表示从右心房到右心室的路径）。心房和心室大小正常。
左心室在后下方，而右心室在前上方。这使得它看起来好像每个心房排出到对侧心室。房室轴线几乎是正交的，而不是平行，并且房室瓣相互交叉。此外，室间隔与膈肌平面平行而不是垂直；（图:2，视频1）
图2：左心室位于后下方，右心室位于前上方。室间隔平行于膈肌
视频1：剑下2DTTE，显示了左右心室的上下位置，室间隔与横膈平行。IVS：室间隔。
从心尖位置观察时，心室沿其长轴顺时针扭曲，而心脏的根部保持固定。二维彩色多普勒TTE证实了心室-动脉连接异常。两条大动脉完全起源于形态右心室（图3，视频2和视频3）。
图3：彩色多普勒胸骨旁视图显示主动脉起源于形态有心时（左图）；肺动脉也起源于形态右心室，可见肺动脉分叉和湍流（右图）。
视频2:胸骨旁多普勒，显示主动脉起自从形态右心室。AO，主动脉；RA，右心房；RV，右室。
视频3:胸骨旁，示出从右心室发出的的肺动脉，在肺动脉分叉处的彩色湍流
还发现了一个直径约11mm的肺动脉瓣下大VSD（图:4和图5），并从右向左低速分流（图6）。
图4：肺动脉瓣旁胸骨短轴视图显示肺动脉瓣闭合线显示为一条线，并且在肺动脉瓣下方存在较大的室间隔（箭头）缺损。
图5剑下：显示了前上室间隔（箭头）的较大缺陷。
图6剑下彩色多普勒视图：显示了心室之间从右到左的分流（箭头）（左图），而频谱多普勒显示了低速从右到左的分流信号（右图）。
二尖腱索通过VSD跨跨越连接到右心室壁（视频4），肺动脉位于主动脉右后方（图7）。
图7：彩色多普勒显示肺动脉主干位于于主动脉的右侧。
视频4：剑下2DTTE显示二尖腱索跨过室间隔缺损并连接到右心室壁（箭头）
肺动脉瓣下无圆锥，肺动脉直接连接到三尖瓣。但是，存在主动脉下圆锥。肺动脉瓣显示出异常的二叶瓣结构，同时存在增厚和粘连以及严重狭窄（图8，视频5）。
图8：胸骨旁短轴视图：显示肺动脉二叶瓣结构（箭头）。瓣增厚，粘连
视频5：胸骨旁短轴2DTTE视图显示肺动脉瓣的活动的肺动脉瓣具有异常的二尖瓣结构（箭头）
肺动脉瓣的前后直径约4毫米，前向血流速大约4m/s。主肺内径15毫米，主动脉干直径是14毫米，主动脉瓣仍然具有三叶结构。厚度右心室壁厚度的直径为4mm。彩色多普勒超声心动图还发现少量动脉导管未闭，从左向右少量分流的束（图9）。主动脉弓是右侧。该婴儿的左心室和右心室发育良好。左心室比右心室小一些，前后直径分别为21和22mm。左心室收缩功能正常。没有心包积液。
（G）胸骨旁彩色多普勒视图显示动脉导管未闭，左向右少量分流（箭头）。
根据以上超声心动图检查结果与其他临床表现诊断如下疾病：（1）先天性心脏病：十字交叉心（CCH），右室双出口，肺动脉瓣下VSD，二叶型瓣
肺动脉瓣畸形并伴有严重的瓣膜狭窄，二尖瓣跨越，右侧主动脉弓和动脉导管未闭，（2）急性严重支气管肺炎，（3）轻度心力衰竭和（4）巨细胞病*感染
婴儿因危急情况被转送到小儿重症监护室。10天内多次抢救，直至病情稳定；后来进行了心脏手术。在手术过程中，用补片封闭室间隔，将左心室连接到主动脉的瓣，肺动脉瓣狭窄矫正，结扎未闭动脉导管未闭。对该患者每6个月进行一次随访，病情稳定。他目前2岁，身体状况良好
讨论：
CCH被认为是一种极为罕见的先天性心脏病异常。一种提出的机制表明，由于心室沿心脏长轴的顺时针或逆时针旋转，在胚胎发育阶段心室的空间位置发生了变化，因此，单侧房室结构不是平行的而是有近90的角度（图1H）。CCH中的心室旋转可以顺时针或逆时针旋转
十字交叉心脏的胚胎发育示意图：心房位置正常，左心房与右下左心室相连，右心房与左上右心室相连，右心室沿心脏长轴的顺时针旋转，从而房室连接一致。随着左心室的循环和心室的逆时针旋转，左侧的左心房在形态上连接到右上形态右心室，右心房连接在形态上从左下形态左心室，从而导致房室连接一致。
CCH中的心室旋转可以顺时针或逆时针旋转。如果心室顺时针旋转，则房室连接趋于一致。可以合并大动脉转位（TGA）和DORV。如果心室逆时针旋转，则房室连接趋于不一致。可以合并校正矫正型TGA和DORV。该位置异常可以与心室水平移位并存，将心室置于上下位置。可以根据以下特征来怀疑CCH：
1）无法在任何角度获得四腔切面；
2）以螺旋空间取向与室间隔之间的空间房室连接；
3）将两个心室入口指向上下方和交叉位置。探头必须倾斜，并进行仔细的扫描（前上后下）以显示房室瓣扭曲的空间关系，它们不是平行而是相互交叉。
在我们的患者中，房室一致性与心室动脉连接异常。文献综述还没有发现孤立的CCH病例。CCH中的VSD很常见，但是目前这种情况下，伴有肺下瓣膜VSD的情况很少。另外，CCH通常与肺下瓣膜狭窄或肺动脉狭窄相关。然而，就我们所知，本例超声心动图清楚地显示了CCH中的二尖瓣型肺动脉瓣畸形，这是文献中首次报道的病例。此外，CCH经常合并大动脉的异常，最常见的是在两个大动脉瓣膜下双锥结构移位大动脉移位。该婴儿的肺动脉瓣下没有圆锥形结构，在现有文献中，我们没有发现先前有关肺动脉瓣直接与三尖瓣相连的报道
总而言之，CCH是一种罕见的先天性心脏畸形，可以由专业的超声心动图医师进行诊断，以确定心腔室与其他相关心脏异常之间的关系。手术选择根据确切的顺序节段分析和相关异常而有所不同。超声心动图是一种很好的诊断方法，应在可行的情况下与与MRI结合使用。CCH的鉴别诊断包括单心室，共同房室瓣，孤立的上下心室以及，L移位大动脉伴肺瓣发育不良等。通过超声心动图，当房室瓣膜和心室入口平行排列时不能以任何单一切面显示，并且两个房室瓣在应怀疑是真正的CCH不能以任何单一视图显示，并且不能同时在胸骨旁心尖或剑下四腔切面上不能同时清晰地显示时，应怀疑CCH；彩色多普勒成像可在评估房室连接，显示心脏内血流方向以及确定流入道血流交叉点。四腔发育较好的孤立CCH可能在出生后仅需要姑息手术。成功的心脏内修复CCH（这种跨瓣的病例）的案例很少有报道。要记住CCH，以便在医学影像上识别它。
病例来源：
JClinUltrasound.Jun;47(5):-.doi:10./jcu..EpubFeb15.
Criss-crossheartwithdouble-outletrightventricle,subpulmonaryventricularseptaldefect,andbicuspidpulmonaryvalve.
RenS1,MaC2,LiS1.
全文完
推荐阅读
心血管影像病例分享（12）期-病例汇报
END
长按以上图片，识别图中
