卵圆孔未闭（PFO）
?????卵圆孔是胎儿发育必需的一个生命通道，来自母亲的脐静脉血也正是经此通道进入胎儿的左侧心腔，然后分布到全身，以此提供胎儿发育所需的氧气和营养物质。孩子出生时，随着第一声啼哭，左心房压力升高，卵圆窝瓣被压在卵圆窝边缘上形成功能性闭合，而解剖上的完全闭合一般要到出生后5—7个月。因此在一岁以内有可能保持开放，可能会有少量分流，甚至有10%—20%的人卵圆孔终生保持开放而不闭合，但对心脏的血流动力学并无影响。因此婴儿时期的卵圆孔未闭属正常生理现象，不属于先心病范畴，一般不需要做手术。但是，如果房间隔中央的缺损较大，大于5—10毫米，分流量大，则称为中央型房间隔缺损，需要手术修补。目前观察到成年人中越来越多的卵圆孔未闭和偏头疼、脑卒中、脑梗死有关系（偏头痛患者卵圆孔未闭发生率为30~40%），故也有越来越多的成人进行卵圆孔介入封堵术，因此，对于高危人群（如有脑梗史），医生往往建议封闭开放的卵圆孔来降低再次脑梗发生的概率。闭合卵圆孔可能有益于上述患者。一般合并其他先心病时候（例室间隔缺损，房间隔缺损），外科手术时医生可一同直接缝合卵圆孔。
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?????????卵圆孔未闭（图片引至网络，如有侵权，请联系删除）
动脉导管未闭（PDA）
动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道，由于此时胎儿处于羊水中不能够进行肺呼吸，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自行闭合。如持续不闭合而形成动脉导管未闭。应施行手术闭合。动脉导管未闭的表现和动脉导管粗细、分流量大小、是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状，重者可发生心力衰竭。患者分流量小时无明显症状，或有较轻症状，往往在体检时偶然发现。常见的症状是容易感冒、心慌、气短、容易疲劳、体弱等。大量分流者活动后心悸气急尤其明显。此外患者还有咳嗽、咳血、胸闷等症状。小儿常有生长发育不良、身材瘦小等。一旦确诊为动脉导管未闭，无论有无临床症状，均应实施手术治疗，可进行内科介入封堵术或者外科结扎术。
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?????动脉导管未闭（图片引至网络，如有侵权，请联系删除）
房间隔缺损(ASD)
???正常人的心脏分为左心房、右心房和左心室、右心室，其中左心房、右心房被一层称为房间隔的隔膜组织分开而互不相通，即为房间隔，如果原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，导致左、右心房之间遗留孔隙，称为房间隔缺损，简称房缺（ASD）。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存。房间隔缺损分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损，原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方，缺损下缘靠近二尖瓣瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺。继发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方，依据解剖位置可分为中央型，上腔型，下腔型和混合型，绝大多数为单孔，少数为多孔。继发孔房间隔缺损较常见，也就是我们通常看见心超单子上面写的房间隔缺损II型。继发性房间隔缺损属于比较好自愈的一个先心病类型，小于5MM（我们称之为小缺损）的缺损自然闭合率在60%，大于8毫米（我们称之为大缺损）的缺损基本不会自愈。原发孔房间隔缺损位于房间隔与心内膜垫交界处，，称之为部分性心内膜垫缺损，常伴有二尖瓣畸形或三尖瓣畸形。原发性房间隔缺损不会自愈，需要在婴幼儿期进行及时的手术治疗。
?由于正常的左右两个心房内存在压力差，左心房的血液含氧量较高，通过房间隔缺损进入右心房，导致经过主动脉的体循环血流减少，可引起孩子发育迟缓，而混合的氧含量较高的血液进入肺循环后，引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，易导致肺部充血，肺动脉增宽从而形成肺高压的可能，但进程一般较为缓慢，不是突然性加重疾病，患儿应及时随访。房间隔缺损的手术治疗可分为介入和外科手术治疗，一般手术时间根据缺损大小，患儿症状是否明显，生长发育是否受限，体质状况如何，有无右心室增大，肺动脉增宽以及肺动脉高压决定。大于5毫米的缺口建议每3-6个月复查一次。
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????????房间隔缺损（图片引至网络，如有侵权，请联系删除）
室间隔缺损（VSD）
正常人的心脏分为左心房、右心房和左心室、右心室，其中左心室、右心室被一层称为室间隔的隔膜组织分开而互不相通，即为室间隔，如果原始室间隔在胚胎发育过程中出现异常，导致左、右心室之间遗留孔隙，称为室间隔缺损，简称室缺（VSD）。室间隔缺损按照缺损的位置分类的；一、漏斗部缺损（I型-干下型，II型-嵴内型），二、膜部缺损（I型-嵴下型，II型-单独膜部,III型-隔瓣下型），三、肌部缺损（包括窦部和小梁部）；三种室间隔缺损都很常见，可单一存在，可混合存在，也可合并其他先心病存在。
1.干下型缺损
位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉主动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
2.室上嵴下缺损
位于室间隔膜部，此型最多见，占60%～70%，有缺口大小和延伸位置常可分为膜部，膜周部，膜周融合（膜周+流出道，膜周+小梁，此类缺损一般较大），膜周融合对位不良型。
3.隔瓣后缺损
位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%。
4.肌部缺损
位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。
5.共同心室
室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。
室间隔缺损理论上由于分流的原因，较房缺难于自愈，其中小于5毫米缺损自愈几率较大，大于5毫米室间隔缺损自愈几率小，上述分类中，干下型室间隔缺损不会自愈，且由于靠近主动脉瓣，经常会有脱垂的主动脉瓣坠入缺口中，导致缺口检查起来没有那么大，往往手术中发现实际缺口比心超大很多，同时伴随瓣膜损伤，故一般干下型室间隔缺损一般提倡尽早手术。膜部室间隔缺损一般不超过5毫米还是有很大自愈几率，多发生在1岁以内，室间隔缺损的自愈前提是膜部瘤，三尖瓣附着，缺口嘭出瘤三种情况任何一种均可能促进自愈；其中以单纯膜部，膜周部，膜周融合部位最有可能自愈，对位不良型与隔瓣型室间隔缺损无法自愈；肌部室间隔缺损通常为小于5毫米的小缺损，分流量小，对人体造成影响小，一般较容易自愈，部分患者可携带终身。肌部室间隔缺损几乎没有通过外科手术解决的案例，多为介入封堵；共同心室又称完全性心内膜垫缺损，无法自愈，需要尽快手术。
单纯室间隔缺损的症状与缺损大小密切相关。小型缺损患儿无症状，通常是在体检时意外发现心脏杂音。中型至大型缺损患儿常在出生后1～2个月出现临床表现，表现为呼吸费力、呛咳，反复上呼吸道感染，容易发展为支气管炎或肺炎。严重者甚至发展为心力衰竭，患儿表现出喂养困难（吃奶费力，慢而不连贯）、多汗、易疲劳、乏力。肺炎与心力衰竭可反复发作，造成患儿不长肉、营养不良和生长发育落后，严重者可造成死亡。大于4毫米室间隔缺损建议每三3个月复查一次
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???????????室间隔缺损（图片引至网络，如有侵权，请联系删除）
肺动脉狭窄（PS)
??????????肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，肺动脉干及其分支左右狭窄少见，但可继发或并发瓣下狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差30%mmHg，一般不会出现明显的临床症状；在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病*感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。它会使右心室压力增大，造成右心室肥厚及功能下降。根据肺动脉收缩期压差，肺动脉狭窄可分为轻度（30mmHg压力差50mmHg）、中度（50mmHg压力差80mmHg）和重度（压力差80mmHg）；轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为缺氧，呼吸急促，手指脚趾末梢发紫，口唇发紫，劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状。
???????肺动脉瓣狭窄经皮球囊肺动脉瓣膜扩张术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法；但因其局限性有些情况下还需手术治疗。如新生儿或特别复杂的瓣膜病变（肺动脉瓣发育不良、伴右心室流出道梗阻、极重度肺动脉瓣狭窄等）则不适宜使用；外科手术适用于任何类型需要治疗的肺动脉瓣狭窄。尤其是瓣叶发育差、组织增厚或是瓣环偏小等不适宜用球囊扩张术治疗的患儿。手术采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除、跨肺动脉瓣环补片等方式。手术治疗缺点是有一定创伤，风险较大。
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?????????????????????肺动脉狭窄（图片引至网络，如有侵权，请联系删除）
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?法洛氏四联症（TOF）
?????法洛四联症是最常见的发绀型心脏病，主要有四种心脏结构畸形，主动脉骑跨，肺动脉狭窄，室间隔缺损，右心室肥厚；其中以肺动脉狭窄最为重要，直接影响手术方法和结果。因此法洛四联症的严重程度往往取决于肺动脉狭窄的程度。
法洛氏四联症的表现有：1:青紫，一般表现为四肢末端青紫，口唇或鼻梁青紫乌黑，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关，青紫的原因为肺动脉狭窄--血氧含量低--活动耐受力差--哭闹或者活动量稍大气急气促，青紫明显；
2:蹲踞；一般在婴儿一周岁学走路是较为明显，因为走路消耗体力加大活动量，耗氧量增加，加剧缺氧现象，蹲下来下肢屈弯，右心室回流血量减少，体循环阻力增加，从而达到缺氧缓解状态；3:杵状指；因为缺氧，四肢端部毛细血管扩张增生--局部软组织增生肥大--手指脚趾末端膨大；4:阵发性缺氧，哭闹或者吃奶时明显，呼吸困难，青紫严重。
??????法洛氏四联症治疗以外科手术为主，分为姑息性手术和根治性手术。绝大多数患儿应施行法洛氏四联症一期根治术，只有在不适于行根治手术时才考虑行姑息（体－肺分流）手术，给予心室更好的发育条件，后期再行法洛氏四联症矫治手术。术后大部分孩子心脏还有杂音，这是由于绝大多数法洛四联症的患儿都伴有肺动脉瓣发育不良，术后仍会有少部分血液从肺动脉干反流到右心室，从而产生杂音。一般来说，术后中度以下的肺动脉瓣反流都是可以接受的，因此，术后孩子心脏还有杂音是正常的。
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????????????法洛氏四联症（图片引至网络，如有侵权，请联系删除）
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