有这样一种罕见病，患儿主要是男性，他们通常在5岁左右出现临床症状，表现为进行性加重的肌无力、肌萎缩和腓肠肌假性肥大；大部分患儿在10岁左右丧失行走能力；多数患儿19岁左右因呼吸衰竭或心力衰竭死亡……
这种从5岁左右发病，严重影响患者寿命的疾病叫做杜氏肌营养不良（DuchenneMusculardystrophy，DMD）。
DMD是一种罕见病，但发病率并不低，在各个国家、地区和人种间无明显差异，每~出生男婴中有1例发病。我国的发病率约为1/，估算全国患者约人。
DMD患者临床表现特征与护理方法
我们可以从DMD患者临床表现中得出一个主要的特征，也就是患者的行动能力进行性丧失，并由此造成孤独、焦虑的心理问题。不幸的是，本病目前尚无有效的根治方法。所以治疗主要以保存患者运动功能、防治并发症为治疗目的，对DMD患者的护理成为保证其健康成长生活的关键。
因此，我们从（1）心理护理、（2）功能锻炼、（3）营养管理、（4）出院指导和随访四个方面来重点聊聊，如何对DMD患者进行科学健康的护理
（1）患儿心理护理
行走早期的患儿年龄较小，因反复就医，患儿常表现为躲避医护人员、哭闹、发脾气等。家长可以通过与患儿聊天、游戏等方式减少孩子的焦虑感；另外，可以选择操作水平熟练的医护人员，减轻患儿的恐惧。
行走晚期的患儿因活动受限，常被同龄的伙伴孤立，性格偏内向，表现为言行少、不爱与人交流，护理上要加强与患儿的交流，多关心孩子，了解他们平时的活动及在校学习情况，鼓励孩子发挥所长，建立自信。同时要使孩子在生活中克服依赖心理，树立独立思想，鼓励他们独立完成力所能及的事情，如穿衣、洗脸、完成老师布置的作业等。
（2）患儿功能锻炼
髂腰肌无力及跟腱挛缩是影响DMD儿童行走的主要原因，适量的体育锻炼、按摩、牵拉肌腱等可以延长儿童的行走时间。我们平时可做的康复锻炼有如下2项：
1.跟腱拉伸：①被动牵拉：在儿童热水泡脚后取坐位或平卧位，双足正中位，操作者一手握住孩子足跟后部，另一手同时前推脚掌，使踝关节处于背曲位，保持10s或更长时间为1次，休息5s，再重复。力度在儿童能够承受的范围内，20次为1组，每天上下午各进行1组，可在儿童休息、听故事时进行。②主动牵拉：站立20～45°的斜板10～20min，保持足跟低的位置，每日1次。
2.肌营养不良操：1次/天，每节动作完成4个八拍。①整理运动：指导患儿身体自然放松，原地踏步，两臂前后自然摆动。②伸展运动：双臂前举（掌心向下）、双臂上举、双臂侧平举、双臂放下，完成1个八拍动作。③旋臂运动：双手放在同侧肩上或自然下垂，通过双臂向前或向后作环绕动作两圈完成。④踢腿运动：患儿可扶助床栏或走廊扶手进行左腿前踢、后伸动作，完成1个八拍，然后换右腿。
（3）营养与饮食护理
对于DMD儿童而言，营养不良和超重将直接影响其生活质量。因此，DMD孩子要进食均衡的饮食，以高蛋白饮食为主，多食富含维生素、钙、锌、钾的食物及新鲜蔬菜水果。体重增加后会影响患儿的活动能力，而活动减少会加速肌无力和肌肉萎缩的发展。因此要让孩子少量多餐，避免暴饮暴食，控制过度进食和零食的摄入量。当孩子食欲好的时候，可让其参加力所能及的活动及游戏。当护理行走晚期的孩子时，每日正餐和加餐中要增加蔬菜和水果的比例，限制盐、糖的摄入，避免进食过多面食、油炸和高脂肪类食物，增加适合孩子的运动方式，如散步、戴游泳圈在水中游玩、蹬车锻炼等。
（4）出院后注意事项与复查
对于出院后的孩子，如果上学，应该及时与学校沟通，安排在低楼层上课，并且在体育锻炼和学校活动中给予特殊的照顾。同时还要注意定期复查，定期门诊复查可以帮助医护人员了解孩子的指标值，评估孩子的营养、用药反应、肌力和运动功能等情况，及时给予药物调整和个性化指导，避免因出现的问题未得到及时干预而造成病情加重。
DMD患者从肢体活动无力到生活不能自理，直至死亡会长达几年或十几年。孩子行走期，坚持每天进行功能锻炼，可延缓肌肉挛缩，改善肢体灵活程度，保持关节功能，延缓瘫痪的发生。
加强健康教育和随访，提供用药观察、预防并发症等方面的护理和指导，能够提高儿童和家长对疾病的认知程度和遵医行为，延缓疾病发展，提高孩子的生存质量。
希望本文能对DMD患者及家人日常生活与护理有所帮助。
声明：本文作为医疗科普文章，不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就医院。
参考文献：
1.56例杜氏肌营养不良行走早、晚期患儿的护理。中华护理杂志年11月第46卷第11期
2.北京医学会罕见病分会，北京医学会神经内科分会神经肌肉病学组，中国肌营养不良协作组.
